Titre
Pneumopathies interstitielles
Adresse

Rue Gabrielle-Perret-Gentil 4
1205 Genève
Suisse

Complément d'adresse
Bât. Prévost, niveau 7
Pre Anne Bergeron
Professeure
Anne Bergeron
Médecin-cheffe de service
Dr Gregory Berra
Docteur
Gregory Berra
Médecin adjoint

Pneumopathies interstitielles

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poumon - Service de pneumologie aux HUG

Qu'est-ce que les pneumopathies interstitielles ?

Les pneumopathies interstitielles sont un groupe de maladies pulmonaires pour lesquelles l’imagerie thoracique montre des anomalies au niveau du parenchyme pulmonaire . Celles-ci impactent les échanges gazeux   essentiels à la respiration. Les pneumopathies interstitielles peuvent être associées à d'autres maladies des poumons, qu’elles soient bronchiques ou vasculaires pulmonaires. Elles peuvent être idiopathiques ou symptomatiques. Il existe plus de 200 maladies pulmonaires interstitielles. Même si chacune est rare, elles forment ensemble une catégorie importante de maladies pulmonaires.

Parenchyme pulmonaire
×
tissu fonctionnel des poumons où se déroulent les échanges gazeux essentiels au fonctionnement de l’organisme.
Échanges gazeux
×
des échanges entre oxygène et dioxyde de carbone se produisent dans le poumon profond entre les millions d’alvéoles pulmonaires et les capillaires qui les enveloppent. L’oxygène passe des alvéoles au sang des capillaires, qui le distribuent dans tout l’organisme. Le dioxyde de carbone passe du sang des capillaires à l’air dans les alvéoles et est expulsé dans l’atmosphère par la respiration.
Idiopathique
×
se dit d’une maladie dont la cause est inconnue.

Causes et symptômes des pneumopathies interstitielles

Elles résultent le plus souvent de trois composantes favorisant leur développement :

  • une prédisposition génétique, variable selon la maladie pulmonaire interstitielle
  • des facteurs environnementaux impliquant l’inhalation de substances nocives
  • un système immunitaire défaillant.

Les symptômes correspondent aux symptômes non spécifiques des maladies respiratoires :

  • toux plutôt sèche
  • essoufflement.

La présence de symptômes extra-respiratoires peut orienter vers la cause de la pneumopathie interstitielle qui peut s’inscrire dans une maladie touchant d’autres organes.

Symptômes non spécifiques
×
symptômes qui peuvent être l’expression clinique de plusieurs maladies.

Diagnostic et prise en charge des pneumopathies interstitielles

Une imagerie thoracique permet de déceler une pneumopathie interstitielle et d’en préciser les caractéristiques. Une anamnèse environnementale  et un bilan biologique, notamment immunologique sanguin, sont ensuite réalisés afin de préciser de quelle maladie pulmonaire interstitielle il s’agit.

Le traitement repose sur une prise en charge globale incluant les médicaments, la réadaptation respiratoire et la prise en charge nutritionnelle.  Il dépend du groupe auquel la maladie pulmonaire interstitielle appartient. Dans le cas d’une pneumopathie interstitielle inflammatoire, un traitement immunosuppresseur  peut être prescrit. Pour une pneumopathie interstitielle dite fibrosante , un traitement anti-fibrosant est préféré. Les deux types de pneumopathies interstitielles peuvent coexister.

Anamnèse environnementale
×
interrogatoire sur l’environnement de la personne avec identification d’inhalation de substances toxiques.
Traitement immunosuppresseur
×
traitement visant à limiter l’action du système immunitaire.
Fibrosante
×
la fibrose est un processus irréversible qui correspond à un dépôt de collagène.
Traitement anti-fibrosant
×
traitement visant à ralentir la formation exagérée de tissu fibreux dans le poumon.

Maladies à l'origine d'une pneumopathie interstitielle

Différentes maladies peuvent être à l’origine, notamment :

  • la fibrose pulmonaire idiopathique , qui, bien qu’elle reste une maladie rare, est la plus fréquente des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques. Le diagnostic se fait le plus précocement possible et est en grande partie posé en fonction de l'aspect du scanner thoracique et l’absence de cause identifiée lors du bilan. La prise en charge repose sur des traitements anti-fibrosants   qui freinent l’évolution de la maladie.
  • les maladies pulmonaires interstitielles liées à des connectivites , comme la sclérodermie , les myosites inflammatoires  ou la polyarthrite rhumatoïde
  • les pneumopathies d’hypersensibilité liées à des inhalations d’antigènes  agressifs dans l’environnement.
  • les pneumopathies interstitielles liées au tabagisme, comme l’histiocytose langerhansienne  ou la pneumopathie interstitielle desquamative
  • certaines maladies pulmonaires interstitielles plus rares, comme les maladies pulmonaires kystiques
  • la sarcoïdose, une maladie multi-systémique qui touche le poumon ou le médiastin dans 90% des cas. Elle est plus fréquente que les autres maladies mentionnées précédemment et occupe une place spécifique dans la classification des maladies pulmonaires interstitielles. Le traitement de première intention repose sur une corticothérapie .
Idiopathique
×
se dit d’une maladie dont la cause est inconnue.
Traitement anti-fibrosant
×
traitement visant à ralentir la formation exagérée de tissu fibreux dans le poumon.
Connectivite
×
maladie systémique auto-immune caractérisée par des symptômes cliniques et la présence d’auto-anticorps détectés dans le sang.
Sclérodermie
×
maladie chronique caractérisée par un épaississement de la peau et de certains tissus, associée à des auto-anticorps spécifiques.
Myosite inflammatoire
×
maladie auto-immune rare caractérisée par des lésions inflammatoires des muscles et la présence d’auto-anticorps spécifiques.
Polyarthrite rhumatoïde
×
maladie inflammatoire chronique des articulations, associée à des auto-anticorps spécifiques.
Antigène
×
molécule déclenchant une réaction immunitaire lorsqu’elle est reconnue par des anticorps ou des cellules du système immunitaire.
Histiocytose langerhansienne
×
maladie rare survenant chez des personnes fumeuses, caractérisée par des nodules et des kystes sur l’image pulmonaire.
Pneumopathie interstitielle desquamative
×
maladie rare caractérisée par une accumulation de macrophages dans les alvéoles.
Maladies pulmonaires kystiques
×
pathologies rares avec présence de kystes pulmonaires.
Multi-systémique
×
se dit d’une maladie qui atteint plusieurs régions ou organes.
Médiastin
×
région de la cage thoracique, située entre les deux poumons.
Corticothérapie
×
traitement à base de corticostéroïdes, des médicaments aux propriétés anti-inflammatoires.

Colloques ILD-Board

Des réunions multidisciplinaires sont organisées deux fois par mois (les lundis à 12h), avec l’intervention de l’ensemble des professionnelles et professionnels (pneumologues, radiologues, pathologues) impliqués régulièrement dans la prise en charge des patients et patientes souffrant de pneumopathies interstitielles.  

Plus d'infossecretariat.bergeron@hug.ch

Dernière mise à jour : 06/05/2025