Pneumopathies interstitielles

Les pneumopathies interstitielles sont un groupe de maladies pulmonaires pour lesquelles l’imagerie thoracique montre des anomalies au niveau du parenchyme pulmonaire . Celles-ci impactent les échanges gazeux   essentiels à la respiration. Les pneumopathies interstitielles peuvent être associées à d'autres maladies des poumons, qu’elles soient bronchiques ou vasculaires pulmonaires. Elles peuvent être idiopathiques ou symptomatiques. Il existe plus de 200 maladies pulmonaires interstitielles. Même si chacune est rare, elles forment ensemble une catégorie importante de maladies pulmonaires.

Elles résultent le plus souvent de trois composantes favorisant leur développement :

• une prédisposition génétique, variable selon la maladie pulmonaire interstitielle
• des facteurs environnementaux impliquant l’inhalation de substances nocives
• un système immunitaire défaillant.

Les symptômes correspondent aux symptômes non spécifiques des maladies respiratoires :

• toux plutôt sèche
• essoufflement.

La présence de symptômes extra-respiratoires peut orienter vers la cause de la pneumopathie interstitielle qui peut s’inscrire dans une maladie touchant d’autres organes.

Une imagerie thoracique permet de déceler une pneumopathie interstitielle et d’en préciser les caractéristiques. Une anamnèse environnementale  et un bilan biologique, notamment immunologique sanguin, sont ensuite réalisés afin de préciser de quelle maladie pulmonaire interstitielle il s’agit.

Le traitement repose sur une prise en charge globale incluant les médicaments, la réadaptation respiratoire et la prise en charge nutritionnelle.  Il dépend du groupe auquel la maladie pulmonaire interstitielle appartient. Dans le cas d’une pneumopathie interstitielle inflammatoire, un traitement immunosuppresseur  peut être prescrit. Pour une pneumopathie interstitielle dite fibrosante , un traitement anti-fibrosant est préféré. Les deux types de pneumopathies interstitielles peuvent coexister.

Différentes maladies peuvent être à l’origine, notamment :

• la fibrose pulmonaire idiopathique , qui, bien qu’elle reste une maladie rare, est la plus fréquente des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques. Le diagnostic se fait le plus précocement possible et est en grande partie posé en fonction de l'aspect du scanner thoracique et l’absence de cause identifiée lors du bilan. La prise en charge repose sur des traitements anti-fibrosants   qui freinent l’évolution de la maladie.
• les maladies pulmonaires interstitielles liées à des connectivites , comme la sclérodermie , les myosites inflammatoires  ou la polyarthrite rhumatoïde
• les pneumopathies d’hypersensibilité liées à des inhalations d’antigènes  agressifs dans l’environnement.
• les pneumopathies interstitielles liées au tabagisme, comme l’histiocytose langerhansienne  ou la pneumopathie interstitielle desquamative
• certaines maladies pulmonaires interstitielles plus rares, comme les maladies pulmonaires kystiques
• la sarcoïdose, une maladie multi-systémique qui touche le poumon ou le médiastin dans 90% des cas. Elle est plus fréquente que les autres maladies mentionnées précédemment et occupe une place spécifique dans la classification des maladies pulmonaires interstitielles. Le traitement de première intention repose sur une corticothérapie .

Des réunions multidisciplinaires sont organisées deux fois par mois (les lundis à 12h), avec l’intervention de l’ensemble des professionnelles et professionnels (pneumologues, radiologues, pathologues) impliqués régulièrement dans la prise en charge des patients et patientes souffrant de pneumopathies interstitielles.  

Plus d'infos : secretariat.bergeron@hug.ch