Maladies vasculaires pulmonaires

Les maladies vasculaires pulmonaires regroupent un ensemble d’affections touchant les vaisseaux sanguins des poumons, perturbant ainsi la circulation du sang entre le cœur et les poumons. Ces pathologies peuvent entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire, une obstruction des artères ou des veines pulmonaires, voire une diminution de l’apport en oxygène dans l’organisme. 

Il existe deux types principaux de maladies vasculaires pulmonaires : l’embolie pulmonaire et l’hypertension pulmonaire.

L’embolie pulmonaire survient lorsqu’un caillot sanguin obstrue une artère pulmonaire, compromettant ainsi le flux sanguin vers les poumons. Un essoufflement, des étourdissements, une toux ou encore une douleur thoracique sont les principaux symptômes. L’embolie pulmonaire est une urgence médicale qui nécessite des soins médicaux immédiats.

L’hypertension pulmonaire se caractérise par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) (PAPm égale ou supérieure à 20 mmHg au repos). Celle-ci se manifeste par un essoufflement, une pression dans la poitrine, des vertiges et une fatigue à l’effort. L’hypertension pulmonaire est un phénomène fréquent, notamment chez les patientes et patients atteints d’insuffisance cardiaque ou respiratoire. Elle touche environ 30% des personnes souffrant de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)  .

Il existe des dizaines de causes possibles d’hypertension pulmonaire (maladies préexistantes ou génétiques, cardiopathie, maladies pulmonaires, embolies pulmonaires, etc.), réparties en cinq groupes selon les causes. Dans un certain nombre de cas, la cause n’est toutefois pas identifiable.

Permettre le diagnostic le plus précoce et le plus précis possible est la première mission du programme transversal d’hypertension pulmonaire des HUG. Son but est aussi de favoriser un itinéraire clinique et un suivi ambulatoire qui correspondent aux plus hauts standards. Il offre des traitements et un suivi médical hautement spécialisés, assure l’éducation thérapeutique des patients et patientes, et participe au registre national de cette maladie. 

La multidisciplinarité est au cœur de ce programme, qui réunit plusieurs spécialistes des différents services concernés (immunologie, cardiologie, angiologie, rhumatologie, radiologie, soins intensifs, médecine génétique, médecine interne, gastro-entérologie, psychiatrie). Cette vision globale permet d’établir la cause de l’hypertension pulmonaire et d’adopter les meilleures réponses thérapeutiques.  

L’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique résulte de l’obstruction d’un vaisseau pulmonaire de constitution a priori normale par du matériel thrombotique (un caillot sanguin par exemple) ou une autre cause (tumeur, sténose , parasite, etc.).

Il s’agit d’une maladie rare (1 cas pour 100 000 personnes) nécessitant des approches spécifiques. Deux stratégies thérapeutiques sont utilisées : l’endartériectomie pulmonaire , qui ne se pratique en Suisse qu’à l’hôpital de Zurich, et l’angioplastie des artères pulmonaires , une technique proposée aux HUG depuis 2016.

Afin de discuter des dossiers de patients et patientes de toute la Suisse, une plateforme nationale commune a été mise sur pied à l’initiative des Hôpitaux universitaires de Genève et de Zurich. Une réunion nationale mensuelle appelée Swiss chronic thrombo-embolic pulmonary hypertension board (Swiss CTEPH board) réunit par visioconférence les experts et expertes suisses de l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique dans le but de proposer une prise en charge diagnostique et thérapeutique standardisée et hautement spécialisée.