Maladies de l’hypophyse

L’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau qui contrôle la majorité des sécrétions hormonales de l’organisme. L’hypophyse régule notamment la croissance, le métabolisme, les réactions au stress et le fonctionnement des organes de reproduction. L’hypophyse est, elle-même, sous le contrôle de l’hypothalamus, région du cerveau située juste au-dessus de l’hypophyse. Elle sécrète différentes hormones : 

• l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui régule les glandes surrénales
• l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculostimulante (FSH), qui régulent les ovaires et les testicules
• l’hormone de croissance (GH), qui permet la production de molécules essentielles pour la croissance
• la thyréostimuline (TSH), qui agit sur la thyroïde pour stimuler la sécrétion des hormones thyroïdiennes
• la prolactine (PRL), qui favorise la lactation
• l’hormone antidiurétique (vasopressine ou ADH), qui agit sur le rein en régulant la réabsorption d’eau
• l’ocytocine, qui est l’hormone de l’allaitement.

Les tumeurs de l’hypophyse (adénome hypophysaire), bénignes dans plus de 9% des cas, peuvent être sécrétantes ou non sécrétantes  

L’adénome hypophysaire sécrétant engendre une hypersécrétion hormonale. Les symptômes varient selon l’hormone impliquée : 

• ACTH (responsable d’une maladie de Cushing) : amyotrophie des muscles proximaux, modification de la répartition des graisses dans l’organisme, hypertension artérielle, diabète, fatigue, gonflement du visage, fragilité cutanée et sensibilité accrue aux infections
• LH et FSH : anomalies asymptomatiques le plus souvent
• GH (responsable d’une acromégalie) : croissance rapide et grande taille chez l’enfant, sueurs, maux de tête, gonflement des mains, des pieds et du visage, insuffisance ou troubles cardiaques chez l’adulte, prise de poids, diabète, hypertension, syndrome d’apnées du sommeil
• TSH : survenue d’une hyperthyroïdie
• Prolactine : manque de libido chez l’homme, règles irrégulières ou arrêt des règles, galactorrhée chez la femme, diminution de la fertilité chez les hommes et les femmes

Selon les cas, le traitement peut reposer sur la prescription d’un traitement médical ou sur une intervention chirurgicale. Dans des cas moins fréquents, la radiothérapie   peut également être proposée. 

L’adénome hypophysaire non sécrétant, en raison de la compression de l’hypophyse, ralentit, voire empêche le fonctionnement de cette glande, entraînant une hyposécrétion hormonale. Les symptômes varient selon l’hormone impliquée : 

• ACTH (insuffisance corticotrope) : induisant une hyposécrétion de cortisol (insuffisance surrénalienne) qui se traduit par une fatigue, une hypotension ou des troubles hydroélectrolytiques tels qu’une hyponatrémie . D’autres symptômes tels que nausées, vomissements et altération de l’état général peuvent survenir en l’absence de traitement. 
• LH et FSH (insuffisance gonadotrope) : baisse de la libido et aménorrhée chez la femme ; baisse de la libido et diminution des érections chez l’homme, diminution de la fertilité chez les femmes et les hommes. 
• GH : absence de croissance chez l’enfant ; souvent asymptomatique chez l’adulte, mais qui peut être responsable d’une fatigue en cas de déficit sévère. 
• TSH : survenue d’une hyperthyroïdie , avec symptômes associés.

Les tumeurs hypophysaires (sécrétantes ou non sécrétantes) peuvent également être responsables de troubles visuels (rétrécissement du champ de vision, baisse de l’acuité visuelle) par compression des nerfs visuels, ou de maux de tête par compression des méninges si elles sont de grande taille. 

Cette maladie, anciennement appelé ‘diabète insipide central’ est en lien avec une insuffisance en hormone antidiurétique (vasopressine ou ADH), qui est secrétée par l’hypophyse postérieure et contrôle l’équilibre hydrosodé, en concentrant les urines. 

Le déficit en arginine-vasopressine est le plus souvent le résultat d’une tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire où d’une chirurgie de cette région et nécessite un traitement et un suivi spécialisé.

Lorsqu’un dysfonctionnement de l’hypophyse est soupçonné, une prise de sang et une IRM pour détecter la présence d’une éventuelle tumeur (adénome hypophysaire) sont nécessaires.

La prise en charge des tumeurs hypophysaires est multidisciplinaire en collaboration avec les Services de neurochirurgie et de radio-oncologie. Une substitution d’hormones adaptée à chaque situation permet de traiter l’hyposécrétion hormonale.