Les principales formes de cardiopathies congénitales et leurs traitements

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Les principales formes de cardiopathies congénitales mineures diagnostiquées chez l’adulte sont des malformations septales («trou» dans la paroi qui sépare le cœur gauche du cœur droit), des anomalies valvulaires ou des vaisseaux sanguins étroits. Il s’agit de :

Bicuspidie aortique

La bicuspidie aortique est la malformation cardiaque la plus fréquente. La valve aortique comporte habituellement trois feuillets, mais chez 1 à 2 % des patients, il n y a que deux feuillets: on parle de bicuspidie. Une valve bicuspide peut s’abîmer plus tôt qu’une tricuspide. Les personnes présentant une bicuspidie aortique sont prédisposées au développement d'une endocardite infectieuse, d'une insuffisance aortique ou d’une sténose aortique.

Les enfants porteurs d'une valve aortique bicuspide peuvent être asymptomatiques s'il y a peu ou pas de dysfonctionnement de la valve. Les symptômes dépendent du type de complication. L'examen révèle un clic systolique précoce, un souffle d'éjection systolique et, en cas d'insuffisance aortique, un souffle diastolique decrescendo.

Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. L'échocardiographie montre le signe caractéristique de la fusion de deux des trois feuillets de la valve aortique. Le traitement consiste en une dilatation par ballonnet ou en une réparation chirurgicale des valves sténosées.

Communication interventriculaire

La communication interventriculaire est due à la rupture de la paroi du cœur entre les deux ventricules suite à un infarctus du myocarde. C’est une complication aiguë redoutable, dont la mortalité est non négligeable. Un souffle fort et râpeux est fréquemment entendu au bord gauche du sternum. Des infections respiratoires récurrentes et une insuffisance cardiaque peuvent se développer.

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les communications peuvent se fermer spontanément au cours de la petite enfance, sinon elles devront être opérées. La fermeture percutanée de la communication interventriculaire représente soit un pont à la chirurgie soit un traitement définitif.

Communication interauriculaire

La communication interauriculaire (CIA) fait référence à un trou au niveau du septum des oreillettes gauche et droite. La CIA de type ostium secundum représente la grande majorité des CIA (80%). Elle est la seule que l’on peut fermer par cathéter.

Les autres types de CIA (ostium primium, sinus venosus, unroof coronary sinus) se ferment par traitement chirurgical. La fermeture par cathéter est proposée en première intention quand l’anatomie est compatible. Cette intervention nécessite une hospitalisation de courte durée.

Sténose pulmonaire

La sténose pulmonaire est un rétrécissement de l’ouverture de la valvule pulmonaire qui obstrue le passage du sang du ventricule droit vers l’artère pulmonaire. Beaucoup de cas restent asymptomatiques jusqu’à l’âge adulte.

Le diagnostic repose sur un examen clinique (souffle caractéristique entendu au stéthoscope) et une échocardiographie. Le traitement proposé est la valvuloplastie mitrale : il consiste à élargir l'embouchure de la valvule afin de rétablir un flux sanguin normal.

Persistance du canal artériel

Le canal artériel est une communication entre l'aorte et l'artère pulmonaire nécessaire durant la vie fœtale et qui se ferme peu après la naissance. Sa non-fermeture peut conduire à une surcharge de travail du cœur gauche. Souvent, aucun symptôme ne se manifeste, et le diagnostic est évoqué en présence d'un souffle au cœur détecté au stéthoscope.

Cette anomalie peut être à l’origine d’une insuffisance cardiaque. L’implantation d’un dispositif de fermeture peut se faire par un accès fémoral, intervention le plus souvent réalisée sous simple sédation avec une courte hospitalisation.

Coarctation aortique

Il s’agit rétrécissement congénital de l’aorte situé juste sous le départ de l’artère sous-clavière gauche. Elle implique une augmentation considérable du travail du cœur pour fournir du sang à l’organisme.

Les symptômes varient selon la gravité de l'anomalie et vont des céphalées, de douleurs thoraciques, d'extrémités froides, d'asthénie, de claudication des membres inférieurs, jusqu'à l'insuffisance cardiaque.

Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou l'angio-IRM. Le traitement se fait par angioplastie transluminale percutanée au ballonnet avec mise en place de stent ou par chirurgie.

Tétralogie de Fallot

Cette maladie congénitale est un ensemble de quatre problèmes cardiaques spécifiques qui surviennent ensemble :

  • une communication interventriculaire
  • une sténose de la voie d’éjection du ventricule droit
  • une dextroposition de l’aorte (déplacement partiel au-dessus du ventricule droit)
  • et une hypertrophie du ventricule droit.

Le principal symptôme de la tétralogie de Fallot est une peau bleue (cyanose) parce que le bébé n’a pas suffisamment d’oxygène dans le sang. Les médecins suspectent une tétralogie de Fallot s’ils entendent un certain type de souffle cardiaque (son inhabituel produit par un flux sanguin anormal).

Une intervention chirurgicale pour réparer les malformations cardiaques est généralement effectuée lorsque le bébé a entre 2 et 6 mois. Plusieurs opérations sont parfois nécessaires.

Transposition des gros vaisseaux

La transposition des gros vaisseaux, ou discordance ventriculo-artérielle, est une malformation du cœur présente à la naissance. Elle est caractérisée par la position inversée (on parle de transposition) des gros vaisseaux (artère pulmonaire et aorte) à leur sortie du cœur. Les manifestations sont très graves (sans traitement, la durée de vie est extrêmement courte) et elles apparaissent juste après la naissance, au plus tard quelques jours après.

La maladie est une véritable urgence médicale. Le diagnostic prénatal joue un rôle clef dans la prise en charge efficace à la naissance.

Si le diagnostic est porté avant la naissance, le nouveau-né est pris en charge immédiatement. Des mesures sont prises pour aider le sang de la circulation générale à être oxygéné le mieux possible : l’enfant reçoit un traitement médicamenteux qui maintient le canal artériel ouvert et une atrioseptostomie (manœuvre de Rashkind) est pratiquée.

Cette intervention permet d’élargir l’ouverture du foramen ovale. Ensuite, un traitement chirurgical définitif, le «switch artériel», est pratiqué. Il se fait généralement dans la première semaine de vie voire dans le premier mois après la naissance.

Dernière mise à jour : 17/01/2022