Les cardiomyopathies restrictives et infiltratives

Adresse

Rue Gabrielle Perret-Gentil 4
1205 Genève
Suisse

Pr François Mach
Professeur
François Mach
Médecin-chef de service

Les cardiomyopathies restrictives et infiltratives sont des formes de cardiomyopathie secondaires à une perte de la souplesse des parois des cavités cardiaques, principalement des qtip:ventricules|Ventricules cardiaques|Au nombre de deux, ils pompent et propulsent le sang vers le réseau artériel], ce qui entraîne une résistance au flux sanguin normal. Elles représentent une cause rare d’atteinte cardiaque, mais il est important de les identifier car elles peuvent bénéficier d’un traitement spécifique. Les manifestations cliniques sont un essoufflement, une sensation de fatigue, des palpitations ou des malaises. 

Il s’agit de dépôts de protéines qui s’accumulent dans le muscle cardiaque, sur les valves ou au niveau du circuit électrique du cœur.

Les trois causes principales sont : 

  • L’amyloïdose cardiaque correspond à l’accumulation de protéines amyloïdes dans le muscle cardiaque.  Ces dépôts amyloïdes ont comme origine une production excessive liée à une maladie du sang ou à un excès de fabrication par le foie.
     
  • La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare qui peut toucher différents organes (le cœur, les poumons, les nerfs, les yeux, les reins). Sa cause est incertaine, mais l’inflammation entraîne la formation de granulomes qui se déposent sur les différentes structures du cœur. 
     
  • La maladie de Fabry est une maladie génétique qui entraîne l’accumulation de lipides dans plusieurs organes et notamment le cœur.

Diagnostic des cardiomyopathies restrictives et infiltratives

Le diagnostic repose largement sur les résultats combinés d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), d’une échocardiographie transthoracique et d’une IRM cardiaque. Chez les personnes présentant des symptômes sévères, un cathétérisme cardiaque peut être réalisé.

Traitements des cardiomyopathies restrictives et infiltratives

Toutes les cardiopathies restrictives et infiltratives vont bénéficier de la prise de médicaments pour contrôler les symptômes. Des traitements complémentaires vont être proposés selon la cause retrouvée.

Pour l’amyloïdose cardiaque, s’il s’agit d’une maladie du sang, une chimiothérapie est proposée tandis que s’il s’agit de protéines fabriquées en excès par le foie, un traitement spécifique est indiqué pour diminuer cette production.

Le traitement de la sarcoïdose repose sur la prise de corticoïdes ou d’immunosuppresseurs  .

Enfin, le traitement de la maladie de Fabry repose sur l’administration d’une enzyme qui diminue la production de lipides. 

De plus, pour toutes les causes de cardiopathies infiltratives, l’implantation d’un stimulateur cardiaque (pacemaker) ou d’un défibrillateur peut être proposée au patient en plus du traitement médicamenteux.

Valves cardiaques
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Les quatre valves (aortique, mitrale, pulmonaire, tricuspide) qui séparent les quatre cavités du cœur et empêchent le reflux du sang
Chimiothérapie
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Traitement qui consiste à administrer au patient des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses ou en bloquent la croissance
Corticoïde
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Médicament anti-inflammatoire stéroïdien
Immunosuppresseur
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Médicament qui limite l’activité du système immunitaire
Dernière mise à jour : 17/01/2022