Registre international des shunts porto-systémiques congénitaux

Les shunts porto-systémiques congénitaux (SPSC) sont des malformations vasculaires rares qui dérivent le sang provenant des intestins directement vers le cœur.

Le sang n’est donc plus filtré par le foie. Aujourd’hui, nous savons que lorsque le sang ne passe pas par le foie, plusieurs complications peuvent apparaître à plus ou moins long terme. Selon les spécialistes, ces SPSC doivent être la plupart du temps fermés de manière radiologique ou chirurgicale. 

Bien que le nombre de cas de SPSC décelés dans les centres spécialisés soit en augmentation, les données médicales, biologiques et physiologiques sont encore très peu nombreuses. Raison pour laquelle il est important de créer un registre international qui réunira le plus grand volume d’informations possibles sur les SPSC.

Ces informations permettront de mieux comprendre cette malformation et son évolution au cours du temps chez les nouveau-nés, les enfants et les adultes. Elles aideront également à mieux identifier les patients qui sont à risque de développer des complications et à standardiser leur prise en charge.

Les nouveau-nés, enfants ou adultes qui sont atteints ou ont été atteints d’un shunt porto-systémique congénital (SPSC).

Toutes les informations, passées et en cours, sont  réunies dans une grande base de données, le registre international des shunts porto-systémiques congénitaux (International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts, IRCPSS). Elles concernent les symptômes, données cliniques, analyses biologiques, complications et images dès le diagnostic jusqu’à 5 ans après la fermeture du SPSC. 

Toutes les données et les valeurs collectées dans ce registre sont codées, c'est-à-dire qu’aucun nom de patient n’apparaît. Seul un nombre très limité de spécialistes possèdent la clé de décryptage. Ils sont soumis au secret médical et ont accès aux données des enfants uniquement pour accomplir des tâches  dans le cadre du registre.    

Ce registre international comprend les données chirurgicales ou radiologiques de la fermeture du SPSC. Les données provenant de tous les centres participant à ce registre sont réunies à Genève sous forme codée et pourront être réutilisées dans le cadre de projets de recherche pour de futures études.

Non, il n’y aura aucune modification concernant le suivi habituel de l’enfant, car il s’agit juste d’un recueil de données pour faire avancer les connaissances sur ces anomalies congénitales rares. Ce recueil ne comporte pas de risque puisqu’aucun acte médical supplémentaire n’est pratiqué et cela n’entraîne pas de frais supplémentaires.

• The International Registry of Porto-Systemic Shunts (IRCPSS)