Internationales Register der kongenitalen portosystemischen Shunts

Kongenitale portosystemische Shunts sind seltene Missbildungen der Gefässe, die das Blut vom Darm direkt zum Herzen leiten. Das Blut wird somit nicht mehr von der Leber gefiltert.

Heute wissen wir, dass viele Komplikationen mehr oder weniger langfristig auftreten können, wenn das Blut nicht durch die Leber fließt. Laut Spezialisten müssen diese kongenitalen portosystemischen Shunts in den meisten Fällen auf radiologische oder chirurgische Art verschlossen werden.  

Obwohl die Zahl der diagnostizierten Fälle von kongenitalen portosystemischen Shunts in den Spezialzentren zunimmt, sind die medizinischen, biologischen und physiologischen Daten noch wenig bekannt. Aus diesem Grund ist es wichtig, ein internationales Register zu etablieren, in dem so viele Informationen wie möglich über kongenitale portosystemische Shunts gesammelt werden.

Diese Informationen führen dazu diese Missbildung und ihren Verlauf bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen, die von kongenitalen portosystemischen Shunts betroffen sind, besser zu verstehen sowie Aufschluss über die natürliche Ursache der kongenitalen portosystemischen Shunts zu erhalten.

Sie werden auch dazu beitragen, Patienten, bei denen ein Komplikationsrisiko besteht, besser zu identifizieren und ihre Behandlung zu standardisieren. 

Neugeborene, Kinder oder Erwachsene, die einen kongenitalen portosystemischen Shunt (CPSS) haben oder hatten.

Alle Informationen, vergangene und aktuelle, werden in einer grossen Datenbank gesammelt, dem sogenannten internationalen Register der kongenitalen portosystemischen Shunts (International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts, IRCPSS). Es handelt sich dabei um Symptome, klinische Daten, biologische Analysen, Komplikationen und Bilder, vom Tag der Diagnosestellung bis fünf Jahre nach dem Verschluss des kongenitalen portosystemischen Shunts. 

Alle Daten und Werte, die in diesem Register gesammelt werden, werden codiert, d.h. es erscheint kein Name, sondern nur Codes, zu denen nur eine kleine Anzahl von Spezialisten den Entschlüsselungscode besitzen. Sie unterliegen der ärztlichen Schweigepflicht und haben nur zur Erfüllung von Aufgaben im Rahmen des Registers Zugriff auf die Daten der Kinder.

Dieses internationale Register enthält ebenfalls chirurgische und radiologische Daten des Verschlusses. Die aus allen Zentren stammenden Daten werden in Genf codiert gesammelt und können im Rahmen von Forschungsprojekten für künftige Studien wiederverwendet werden.

Nein, es wird keine Änderung in Bezug auf die übliche Betreuung des Kindes geben, da dies nur eine Sammlung von Daten ist, mit dem Ziel die Kenntnisse über diese seltene kongenitale Anomalie voranzutreiben.

• The International Registry of Porto-Systemic Shunts (IRCPSS)