Atrésie de l'intestin

Service de Chirurgie de l’enfant et de l’adolescent 
Hôpital des enfants
Rue Willy-Donzé 6 
1205 Genève

+41 (0)22 372 40 01

Docteure
Ana Calinescu

Docteur
Jim Wilde

Définition

L’atrésie de l’intestin est une occlusion congénitale partielle ou complète de la lumière de l’intestin. C’est une des raisons les plus fréquentes de l’obstruction intestinale du nouveau né. Elle peut exister à n’importe quel niveau de l’intestin. L’iléon (la partie terminale de l’intestin grêle) est la partie la plus fréquemment atteinte.

Fréquence

L’incidence de l’atrésie de l’intestin grêle (jéjunum ou iléon) varie entre 1 sur 1500 à 1 sur 5000 naissances. L’incidence de l’atrésie du duodénum est moins fréquente allant de 1 sur 20’000 à 1 sur 40’000 naissances.

Causes

La cause exacte reste inconnue mais il existe plusieurs hypothèses : une obstruction d’un vaisseau, des anomalies de migration des cellules nerveuse et un  défaut de recanalisation de la lumière intestinale.

Clinique

La présentation clinique dépend du degré d’occlusion. L’atrésie complète se présente avec un ballonnement abdominal et des vomissements bilieux dans les premières 48h après la naissance. Dans les cas d’une occlusion partielle, les symptômes peuvent se présenter plus tard dans les jours ou semaines après la naissance.

Examens

Dans la période prénatale, les atrésies peuvent être diagnostiquées à l’aide de l’échographie.
Dans la période néonatale, une radiographie abdominale est obtenue dans chaque cas. On peut même faire des radiographies avec contraste pour localiser la lésion.
Pour les enfants avec atrésie duodénale, on réalise tout un bilan à la recherche d’anomalies associées non vues en prénatal : une échographie du cœur, une radiographie de la colonne vertébrale et une échographie des reins.

Traitement

Le bébé va être hospitalisé en néonatologie, avec une sonde nasogastrique, une perfusion, et quand le bilan est terminé, il sera opéré pour corriger cette atrésie. La cure de l’atrésie se fait le plus souvent en suturant les deux segments d’intestin, pour rétablir la continuité.

Complication sans traitement

Sans traitement chirurgical, l’enfant ne peut pas se nourrir, et va évoluer vers  une déshydratation sévère, une perforation de l’intestin, et son décès.

Pronostic

Après opération, le pronostic est très favorable, sous réserve que la longueur de l’intestin ne soit pas limitée.  Tant que le transit intestinal n’a pas redémarré, le bébé reçoit les calories et nutriments nécessaires à sa croissance par une perfusion. Puis une alimentation progressive par sonde gastrique puis par la bouche va lui permettre de quitter l’hôpital quelques semaines après sa naissance. Il n’aura pas de séquelles digestives au long terme.

Infos maladies rares

Dernière mise à jour : 21/12/2021