Malformations vasculaires / hémangiomes

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Définition

Les angiomes sont des lésions très hétérogènes causées par un développement anormal des vaisseaux. Elles peuvent impliquer les artères, les veines, les capillaires ou les lymphatiques, séparément ou en combinaison.
La classification actuelle distingue les hémangiomes (caractérisées par une prolifération des vaisseaux par ailleurs normaux) des malformations vasculaires (caractérisées par une prolifération des vaisseaux mal développés).

Fréquence

Les hémangiomes touchent 4 à 10 % des nourrissons avec une prépondérance chez les filles (3 :1). Les enfants prématurés peuvent être touchés d’une manière plus importante (30 %).
La malformation vasculaire la plus fréquente est de type veineux, suivi par le type lymphatique.

Causes

Les causes des angiomes ne sont pas encore bien comprises. Il existe plusieurs théories, mais il y a besoin de plus de recherche pour les valider.

Clinique

Toutes les anomalies vasculaires sont présentes à la naissance même si elles ne sont pas toujours visibles.
Les hémangiomes sont visibles rapidement après la naissance (2 semaines). Ils sont localisés dans 60% des cas au niveau de la tête et du cou et dans 25% des cas au niveau du tronc. Les hémangiomes ont une taille variable et un aspect qui varie, avec des lésions rouges en relief pour les superficiels, et des lésions bleuâtres pour les plus profonds. L’évolution est caractérisée par une phase proliférative (4-6 mois, parfois 1 an) pendant laquelle ils peuvent grandir rapidement,  suivie par une phase de plateau de quelque mois, pour finalement involuer (diminuer en taille) progressivement jusqu'à l’âge de 6-7 ans, avec environs 70 % des hémangiomes disparaissant jusqu’à l’âge de 7 ans, sans laisser de séquelle notable.
Les malformations vasculaires peuvent se présenter différemment, selon le type de vaisseaux impliqué, de la taille ou de la région affectée. Elles varient dès petites lésions superficielles rouges ou bleus bien circonscrites à des lésions étendues profondes avec toutes les formes possibles entre les deux.

Examens

Un ultrason Doppler permet de d’avoir une première évaluation de l’angiome. Si besoin ou si l’angiome est localisé en profondeur, d’autres investigations radiologique peuvent être nécessaires.
Possibles complications sans traitement
L’évolution des hémangiomes est habituellement sans complication notable.
Selon leur type, les malformations vasculaires peuvent avoir des complications d’ordre esthétique (cicatrices, déformations, colorations de la peau),  et rarement hémorragiques ou systémiques (compressions sur des organes nobles, insuffisance cardiaque pour des lésions très étendues).

Traitement

La plupart des hémangiomes ne nécessitent pas de traitement ; pour des localisations ou formes particulières, le traitement est fait en collaboration avec les dermatologues pédiatres soit avec des médicaments (propranolol, …), par laser, ou par chirurgie.
La prise en charge des malformations vasculaires est pluridisciplinaire, avec une équipe constituée par angiologues, dermatologues, chirurgiens pédiatres, chirurgiens plasticiens, radiologues interventionnels et psychiatres. Certains types de lésions ou certaines localisations peuvent rendre la prise en charge difficile.
Pour les malformations vasculaires les options de traitement sont la radiologie interventionnelle, la chirurgie, le Laser. La plupart des cas nécessitent l’utilisation de plusieurs méthodes.

Pronostic

Très bon pour la plupart des hémangiomes. Certaines localisations ou certains types d’anomalies vasculaires peuvent avoir un pronostic plus réservé.

L'équipe

  • Dr Giorgio La Scala, Chirurgien pédiatrique plastique du service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Dr Emmanuelle Dorie, Chirurgienne pédiatrique plastique du service de chirurgie pédiatrique CURCP
  • Dre Anne Marie Calza, Dermatologue, Service de dermatologie

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Dernière mise à jour : 27/07/2020